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横纹肌肉瘤是软组织中较常见的恶性肿瘤,它包括胚胎性横纹肌肉瘤、腺泡型横纹肌肉瘤、葡萄状横纹肌肉瘤和多形性横纹肌肉瘤4种类型.其中胚胎性横纹肌肉瘤常见于小儿,恶性程度比多形性横纹肌肉瘤高,预后极差,极易复发.它多生长在头颈部的眼眶周围,外耳道、鼻腔、齿龈、舌和上颌窦等处.儿童也可见于泌尿生殖器官如阴道、膀胱、前列腺以及精囊等.现将我们收治的1例中耳胚胎性横纹肌肉瘤报告如下.