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目的
分析隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎(CMUSE)的临床特点,以提高该罕见病的诊疗水平。
方法回顾性分析2010年至2015年收治的10例CMUSE患者的临床特点、实验室检查、影像学检查及内镜下表现、病理特征、病变部位、治疗和预后等。
结果10例CMUSE患者中,男6例,女4例;平均年龄为(35.1±14.8)岁。黑便(8例)、腹痛(8例)和贫血(9例)为最常见的临床表现。实验室检查示ESR和CRP均正常。7例行超敏CRP检查的患者中2例升高。影像学检查提示小肠狭窄,内镜下表现为肠道溃疡和狭窄。病理检查提示黏膜和黏膜下层的浅溃疡。病变主要累及小肠,有1例累及回盲瓣和直肠。10例患者中,7例采用手术联合泼尼松治疗,3例仅采用药物治疗。治疗后,7例维持缓解;3例缓解后复发,其中2例复发后予以免疫抑制剂和肠内营养治疗有效,另1例糖皮质激素抵抗。
结论不明原因的反复肠梗阻、黑便、贫血伴发小肠溃疡和狭窄性病变时需考虑CMUSE。内镜检查的诊断价值较高。糖皮质激素治疗有效,但易复发,免疫抑制剂和肠内营养可作为二线治疗。