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目的
探讨红系增生明显活跃的骨髓增生异常综合征(MDS－E)患者的临床特征，分析红系增生水平对预后的影响。
方法将骨髓成熟红细胞与有核红细胞比例≤20∶1，骨髓原始细胞<20%非红系有核细胞，且红系增生水平≥50%的骨髓增生异常综合征(MDS)定义为MDS－E。回顾性分析2010年8月至2015年8月苏州大学附属第一医院血液科收治的102例MDS－E患者资料，随访观察红系增生情况对预后的影响。
结果102例MDS－E患者的染色体核型异常检出率为47.1%(48/102)，异常核型主要包括+8[19例(39.5%)]、－7/7q－[11例(22.9%)]、－5/5q－[9例(18.8%)]、－20/20q－[8例(16.7%)]和1号染色体异常[8例(16.7%)]。生存分析显示，外周血Hb水平与MDS－E预后相关，MDS－E患者中Hb<70 g/L者较≥70 g/L者的总生存率低(P<0.001)；治疗方式与MDS－E预后相关，骨髓移植患者的总生存率明显高于支持治疗的患者(P<0.001)和化疗患者(P<0.001)；骨髓红系增生水平对预后的影响无统计学意义(P=0.187)。
结论MDS－E患者较既往报道的MDS病例有更活跃的骨髓红系增生水平，明显的红系病态造血和更多的+8和1号染色体异常，骨髓红系增生水平对此类患者预后影响不明显，骨髓移植可明显改善预后。