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高铁血红蛋白还原酶缺乏症Ⅰ型（Methemoglobin reductase dificiency typeⅠ）是一种少见的先天性代谢缺陷病。由于体内缺乏连接辅酶Ⅰ的高铁血红蛋白还原酶（NAD-linked methemoglobin reductase）而导致血红蛋白高铁化，出现紫绀症状［曾溢滔：蛋白质和核酸遗传病，第1版，第297页，上海科学技术出版社，上海，1981］。