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目的：提高原发性干燥综合征并远端肾小管酸中毒及肾性骨病的临床诊治水平。方法：报告1例原发性干燥综合征并远端肾小管酸中毒及肾性骨病病例，并结合文献进行复习。结果：本例因间断乏力、低血钾10年，全身关节疼痛10个月入院。入我院后行唾液腺发射体层成像（ECT）示双侧唾液腺摄取及排泄功能均严重受损，眼科检查滤纸试验、角膜染色和泪膜破碎时间均阳性，确诊为原发性干燥综合征并远端肾小管酸中毒及肾性骨病。予10％枸橼酸钾、小剂量泼尼松（20mg／d）及补钙等对症治疗，骨痛渐缓解，血钾恢复正常，病情好转出院。结论：干燥综合