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患儿，男，8岁，4年前出现咳嗽、咳血痰、进行性面色苍白，当地医院拟诊为特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH）。采用泼尼松治疗15个月，症状消失后停药。1年后复发，又予同样方法治疗。停药5个月后再次复发，同时伴胸闷、气促、乏力。查体：呼吸35次／min，睑结膜、口唇及甲床苍白，两肺呼吸音清，心率140次／min，律齐，心前区闻及SMⅡ／6级杂音，肝肋下3cm，脾不大。血RBC2．27×10^12／L，Hb54g／L，平均红细胞体积（MCV）79．3fL，平均血红蛋白含量（MCH）23．8pg，平均血红