目的 探讨儿童颅咽管瘤开颅肿瘤切除术、立体定向囊液抽吸术、脑室-腹腔分流术、放疗与C型伽玛刀联合治疗的疗效.方法 根据患者具体病情应用肿瘤切除术、立体定向囊液抽吸术、脑室一腹腔分流术、放疗、C型伽玛刀联合治疗儿童颅咽管瘤30例.肿瘤与视神经、视交叉、下丘脑等重要结构广泛粘连的患儿先行开颅肿瘤切除术,残留肿瘤行伽玛刀治疗;对于囊性肿瘤先行立体定向囊液抽吸术,后立即行伽玛刀治疗:对于肿瘤较大颅压较高、已失明、不愿行开颅手术的患儿,先行脑室-腹腔分流术,后行伽玛刀治疗;不能耐受全身麻醉而肿瘤与毗邻重要结构关系密切的患儿先行局部扩大野外照射放疗,后再补充伽玛刀治疗;以实性肿瘤为主且与周围重要结构有一定距离的患儿,单纯行伽玛刀治疗.结果 30例患儿随访6个月一5年.头痛消失9例;视力、视野缺损改善14例;生长发育障碍改善1例;多饮多尿消失1例、改善3例;视乳头水肿或继发视神经萎缩4例,加重3例.影像学检查示病变完全消失7例,缩小20例,增大3例,有效控制率为90.0%.结论 对于儿童颅咽管瘤,开颅肿瘤切除术、立体定向囊液抽吸术、脑室-腹腔分流术、放疗等治疗后补充伽玛刀治疗,可取长补短,肿瘤控制率高,复发率及病死率低,是一种有效、可行的治疗方法。