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特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种原因不明的慢性肺部疾患,以肺间质纤维化为主要特征,其发病隐匿,进展迅速,病死率高。IPF患者的平均生存时间为3年~5年。目前对于IPF的治疗仍然是以糖皮质激素和免疫抑制剂为主,但疗效不佳。随着对IPF发病机制研究的不断深入,许多新的治疗方法与药物正逐步受到重视。本文仅对凝血-纤溶系统在IPF的发病机制中的作用及抗凝治疗研究进展进行综述。