【摘 要】
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目的探讨儿童垂体柄阻断综合征(PSIS)的临床和磁共振成像(MRI)特点及其在临床诊断中的意义。方法回顾性分析2010年7月至2013年3月首都儿科研究所附属儿童医院16例PSIS患儿的
【机 构】
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北京积水潭医院小儿内科,首都儿科研究所附属儿童医院内分泌科,首都儿科研究所附属儿童医院放射科,
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目的探讨儿童垂体柄阻断综合征(PSIS)的临床和磁共振成像(MRI)特点及其在临床诊断中的意义。方法回顾性分析2010年7月至2013年3月首都儿科研究所附属儿童医院16例PSIS患儿的临床及MRI影像特点,所有患儿均行相关激素水平的检测及垂体增强MRI扫描。结果 15例表现为生长发育迟缓,3例伴有反复抽搐,其中1例伴步态不稳。垂体MRI增强扫描表现:垂体柄10例未见显示,6例细小;15例垂体前叶小;14例垂体后叶异位。2例合并Chiari畸形Ⅰ型。具有垂体前叶功能低下者临床表现和实验室检查:15例GH激发试验峰值均低;其中9例伴垂体性甲状腺功能减低和垂体性肾上腺皮质功能低下。1例垂体后叶功能减低。结论 PSIS临床以生长发育迟缓为主要表现,部分性或完全性垂体前叶功能低下,但多数垂体后叶功能正常。部分患儿合并其他先天发育畸形。MRI检查是无创诊断垂体柄阻断综合征的重要方法,应对该病患儿实施早期诊断和早期治疗。
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