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目的探讨颈静脉孔区脊索瘤早期诊断和手术治疗方法。方法回顾性分析3例颈静脉孔区脊索瘤患者的临床资料，复习有关文献。3例患者均以面神经麻痹为首发症状，面肌变性>90%。采用颞下窝径路肿瘤切除术1例，岩枕径路肿瘤切除术2例。术中未行面神经修复1例，取游离耳大神经面神经桥接术1例，面-舌下神经吻合术1例。结果3例患者均为肿瘤一次性全切除，经6个月至1年随访，均无复发，2例行面神经修复的患者面神经功能按House—Brackmann分级评估：1例Ⅲ级，1例Ⅳ级，均未出现其他并发症。结论颈静脉孔脊索瘤临床表现复杂，影像学检查可以为早期诊断提供重要参考，确诊尚需术后病理检查。应根据病变部位及肿瘤大小选择手术径路。经典的颞下窝径路可充分暴露视野、达到肿瘤全切除的目的。