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目的
总结分析成人型常染色体显性遗传性终末期多囊肾病患者的临床特点。
方法回顾性分析55例成人型常染色体显性遗传性终末期多囊肾病患者的临床资料，包括性别、年龄、病程、是否合并多囊肝、颅内动脉瘤、泌尿系结石；有无血尿、蛋白尿、泌尿系感染；是否行血液透析、血脂状况、肾脏大小等检查，有无腰部疼痛、阳性家族史等。
结果男28例，平均(50.4±13.7)岁；女27例，平均(52.8±11.5)岁；≥50岁32例(58.18%)；病程≥10年33例(60.0%)；血尿44例(80.0%)，蛋白尿50例(90.90%)，合并泌尿系感染46例(83.60%)，合并多囊肝49例(89.10%)，高血压48例(87.3%)，肾脏体积增大53例(96.4%)；胆固醇(8.97±5.05)mmol/L，三酰甘油2.23(0.56，14.32)mmol/L，肌酐(481.46±215.56)μmol/L，尿素氮(12.32±60.04)μmol/L，血尿酸(497.36±57.02)μmol/L，血β2微球蛋白(10.67±5.57)mg/L，24 h尿蛋白定量2.195(0.03，15.4)g/L。
结论成人终末期多囊肾病发病与性别无关，高血脂、高血压、血尿、蛋白尿、肾功能异常、合并多囊肝及泌尿系感染是其常见的临床表现，其病程长，多数患者肾脏体积均增大。应重视其主要临床表现，及早发现并干预，可延缓多囊肾病进展。