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目的：报道肺部少见的原发性恶性肿瘤，方法：收集吉林省肿瘤医院1988－1999年经手术证实的14例肺部少见原发性恶性肿瘤进行临床分析。结果：全组术前均未确诊，均误诊为原发性支气管癌。部分病例需借助特殊染色或免疫组化检查得以确诊，其中肺恶性淋巴瘤5例，肺平滑肌肉瘤4例，肺母细胞瘤2例，血管内皮细胞瘤2例，肺炎性假瘤变1例，3年生存率41．75，5年生存率33．3％，2年死亡率25％，结论：对肺部少见的原发性恶性肿瘤术前诊断胶困难，易误诊，外科手术为首选治疗方式。