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目的探讨少见的婴儿前囟门皮样囊肿的诊断和治疗.方法总结6年中经手术后病理证实的婴儿前囟门皮样囊肿12例,男7例,女5例,年龄2个月~2岁,小于1岁9例.临床表现为生后即存在的前囟门肿块,逐渐增大.MRI T1加权呈低信号,T2加权呈高信号.结果全部病例均行手术摘除,采用弧形切口,保留皮肤,完整剥离囊肿,随访无一例复发.结论前囟门皮样囊肿是良性先天性发育异常疾病,诊断明确后手术治疗效果好.诊断需与颅顶部的脑膜膨出、颅骨静脉窦、表皮样囊肿相鉴别.