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<正>系统性红斑狼疮继发性肺动脉高压(SLE-PAH)因病情进展快、晚期疗效差,2 a内的病死率高,危害极大。在1954年Harvey报道的138例SLE患者中无一例并发PAH[1],然而到20世纪80年代SLE-PAH的发病率却上升到了9%～14%[2-3],近期的资料显示其发生率已经上升到了27%～