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回顾性分析276例先天性肛门直肠畸形患儿的临床特征、预后及其影响因素。低位畸形171例,中高位畸形105例,139例患儿合并其他先天畸形,253例患儿实施了手术治疗,成功随访210例,Kelly评分显示139例患儿术后肛门功能优,41例良,30例差。中高位畸形、合并其他畸形以及成形次数多是影响患儿术后肛门功能的主要危险因素。