【摘 要】
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目的 对肺淋巴管肌瘤病（pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM）的临床资料进行总结,提高对本病诊治的认识。方法 回顾性分析8例PLAM患者的临床资料,并随访5-92个月。结果
【机 构】
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福建省立医院呼吸内科,福建医科大学省立临床医学院,福建省立医院病理科
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目的 对肺淋巴管肌瘤病（pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM）的临床资料进行总结,提高对本病诊治的认识。方法 回顾性分析8例PLAM患者的临床资料,并随访5-92个月。结果 患者均为育龄期女性,临床症状以进行性呼吸困难最常见,误诊率100%。5例接受治疗的患者中：1例服用雷帕霉素2mg,每天1次,至今66个月,病情稳定;2例接受肺移植,术后生活质量提高,但分别于术后1年、3年死于肺部感染;2例接受安宫黄体酮治疗无效,死于呼吸衰竭。3例接受胸膜粘连固定术的气胸患者,
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