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目的 观察体内多种器官恶性纤维组织细胞瘤的临床病理特点,并比较恶性纤维组织细胞瘤与软组织肉瘤内Ezrin和HMG-CoA的表达差异.方法 回顾与分析南京大学医学院附属鼓楼医院确诊的9例不同器官恶性纤维组织细胞瘤患者的临床和病理资料,并采用免疫组织化学染色法和Wilcoxon Signed Ranks Test方法对所有患者与同期诊断为间质肉瘤患者的组织Ezrin和HMG-CoA还原酶的表达水平进行比较.结果 9例恶性纤维组织细胞瘤患者均呈现非特异性症状和不典型影像学表现,其中6例为席纹状——多形性恶性纤维组织细胞瘤,2例为炎性恶性纤维组织细胞瘤,1例为巨细胞恶性纤维组织细胞瘤.恶性纤维组织细胞瘤的Ezrin及HMG-CoA还原酶表达较肉瘤组织显著增高,其预后较差与患病年龄较轻有关.结论 Ezrin和HMG-CoA还原酶有助于恶性纤维组织细胞瘤此类罕见病的鉴别诊断。