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目的总结纵隔肿瘤致异位促肾上腺皮质激素（ACTH）综合征临床病理特点，影像学表现和外科治疗经验。方法回顾性分析38例纵隔肿瘤致异位ACTH综合征患者的临床资料，分析其临床病理特点和影像学表现，总结外科治疗经验。结果所有患者均有典型的柯兴氏综合症的多项临床表现，仅有7．89％（4／38）的患者有局部肿瘤症状；病理类型分析显示，胸腺类癌在引起异位ACTH综合征的纵隔肿瘤中最常见（50%）；手术后血皮质醇[（1402．16±354．79）nmol／Lvs（712．23±201．63）nmol