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目的探讨多房性囊性肾细胞癌(MCRCC)的临床病理特征及鉴别诊断。方法对3例MCRCC进行病理形态及免疫组化观察。结果3例患者中男性2例，女性1例，年龄42~55岁，平均年龄47岁，术后随访13~51月，均无复发或转移。肿瘤均有包膜，完全由大小不等、互不相通的囊腔构成。囊腔内衬透明细胞，囊壁纤维间隔内有小的透明细胞巢，肿瘤性透明细胞核Fuhrman 分级为Ⅰ级，免疫组化示 Vimentin(+)、EMA(+)、CD10(-)、CD68(-)。结论多房性囊性肾细胞癌有独特的病理改变，经过积极地治疗预后良好。术诊断中常难与其它囊性肾疾病鉴别，术后病理检查的关键特点是肉眼无膨胀性实性结节及镜下囊腔内衬透明细胞。