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肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)的主要特征是肺动脉血管阻力进行性升高,最终导致患者右心衰竭而死亡.尽管近几年来,PAH的诊断和治疗均取得了长足的进展,但是还是缺乏规范的PAH诊断流程及标准,没有统一的治疗方案,临床医师往往根据自己的经验来制订治疗方案,甚至滥用钙通道阻滞剂及某些血管扩张剂,这不仅增加了患者的经济负担,同时也影响了患者的正规化治疗。