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目的总结家族性腺瘤性息肉病(FAP)的临床诊治经验和教训.方法回顾性分析手术治疗45例FAP的临床病例资料.行全大肠切除回肠造瘘术25例,次全结肠切除+直肠息肉电灼术l 5例,结肠全切除、直肠黏膜剥除、回肠经直肠肌鞘脱出及回肠肛管吻合术5例.结果患者首诊平均年龄3 3.5岁,35例有家族史.便血、腹泻、腹痛是常见临床表现.息肉数量均在100个以上.术前漏误诊10例(22.2%).癌变者28例(62.2%),未癌变者10例(22.2%),不典型增生7例(15.6%).癌变组与未癌变组间年龄相差有显著意义(P