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1病例报告患者女,42岁,外籍人。主因咳嗽伴劳力性气促4年,于2006年7月3日入院。患者4年前出现咳嗽伴劳力性气促,2年前查胸CT示双肺弥漫性间质性炎症,给予激素及免疫抑制剂治疗,效果不佳。5个月前因症状加重复查CT示双肺弥漫性间质病变及右肾上腺占位,手术切除肾上腺肿瘤,术后病理为淋巴管肌瘤;气管镜活检病理为淋巴管肌瘤病。