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肌无力样综合征是累及神经-肌肉接头突触前膜的自身免疫性疾病,常与小细胞肺癌相伴,是由电压控制性钙离子通道抗体使突触前膜钙离子传递障碍,使突触前膜乙酰胆碱最小减少而致肌无力。由于本病易和神经内科疾病混淆,对该病认识不足易误诊。现将接诊的1例情况总结报告如下。
病历资料
患者,男,58岁。因双下肢无力1个月,加重伴行走困难2天,就诊我院门诊,行头CT,提示腔隙型脑梗死,静滴血栓通1周,症状无好转,即入我科住院治疗。查体:双眼睑下垂,鸭步状,四肢肌肉无萎缩,无压痛。双手上举5秒需休息,双上肢近端及远端肌力Ⅳ级,双下肢近端肌力Ⅱ级,远端Ⅲ级,四肢腱反射对称,双侧病理反射可疑。实验室检查:新斯的明试验阴性。单个电刺激运动神经(尺神经),肌肉诱发电位起始波幅小,重复高频(10HZ)电刺激波幅150%。肺CT提示右肺门旁有一块阴影,经手术治疗病情好转,病理显示为小细胞未分化癌。
讨 论
肌无力样综合征为自身免疫性疾病,>50%的患者能查到癌肿,>80%为小细胞肺癌。由于肿瘤细胞表面的抗原决定簇与突触前膜神经末梢钙通道蛋白有交叉免疫反应,使之产生的抗体也对神经末梢突触前膜产生免疫应答,导致电压依赖性钙通道不能开放,突触前膜不能正常释放乙酰胆碱,致神经-肌肉接头传递功能障碍。
本病应与全身型重症肌无力鉴别,后者肌无力特点晨轻暮重,新斯的明试验阳性,抗胆碱能药物有效和肌电图重频刺激波幅递减可鉴别。治疗上应特别注意避免应用钙通道阻滞剂类药物,如尼莫地平、维拉帕米、氟桂利嗪等,影响神经-肌肉接头传导。
病历资料
患者,男,58岁。因双下肢无力1个月,加重伴行走困难2天,就诊我院门诊,行头CT,提示腔隙型脑梗死,静滴血栓通1周,症状无好转,即入我科住院治疗。查体:双眼睑下垂,鸭步状,四肢肌肉无萎缩,无压痛。双手上举5秒需休息,双上肢近端及远端肌力Ⅳ级,双下肢近端肌力Ⅱ级,远端Ⅲ级,四肢腱反射对称,双侧病理反射可疑。实验室检查:新斯的明试验阴性。单个电刺激运动神经(尺神经),肌肉诱发电位起始波幅小,重复高频(10HZ)电刺激波幅150%。肺CT提示右肺门旁有一块阴影,经手术治疗病情好转,病理显示为小细胞未分化癌。
讨 论
肌无力样综合征为自身免疫性疾病,>50%的患者能查到癌肿,>80%为小细胞肺癌。由于肿瘤细胞表面的抗原决定簇与突触前膜神经末梢钙通道蛋白有交叉免疫反应,使之产生的抗体也对神经末梢突触前膜产生免疫应答,导致电压依赖性钙通道不能开放,突触前膜不能正常释放乙酰胆碱,致神经-肌肉接头传递功能障碍。
本病应与全身型重症肌无力鉴别,后者肌无力特点晨轻暮重,新斯的明试验阳性,抗胆碱能药物有效和肌电图重频刺激波幅递减可鉴别。治疗上应特别注意避免应用钙通道阻滞剂类药物,如尼莫地平、维拉帕米、氟桂利嗪等,影响神经-肌肉接头传导。