氧化应激与亨廷顿舞蹈症

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亨廷顿舞蹈症(Huntington’s disease,HD)是一种罕见的神经退行性疾病,遗传方式为常染色体显性遗传。主要临床症状:不自主性舞蹈样动作、精神障碍和进行性认知障碍。主要发病机制:Huntingtin基因第一外显子,串联重复三核苷酸CAG的拷贝数异常增多,产生氨基端富含异常增多的谷氨酰胺的Huntingtin蛋白(mHtt),从而导致纹状体神经元发生选择性变性坏死。mHtt蛋白极易降解,进而聚集形成毒性的寡聚体。毒性蛋白可通过破坏线粒体膜电位,抑制氧化还原酶基因表达,最终导致氧化应激发生。近年来,靶向氧化损伤治疗成为缓解HD症状的新策略。此综述旨在对HD中氧化应激的发生机制及抗氧化治疗新进展进行归纳和总结,为临床治疗HD等多种神经退行性疾病提供依据。
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