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目的:探讨Abernethy畸形的诊断方法。方法:回顾2005年至2012年共计2例Abernethy畸形患者的诊治情况,并对其进行分析。结果:Abernethy畸形临床表现及体征缺乏特异性,超声检查可以有效的发现门静脉闭锁的情况;CTA、MRA及DSA造影可以对Abernethy畸形进行准确诊断及分型,并可全面评估患者腹腔静脉血管畸形情况。结论:腹部超声检查有助于Abernethy综合征的早期筛查;CTA、MRA及DSA造影均可以作为Abernethy畸形的最佳确诊及分型方法.