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恶性黑色素瘤是一种恶性程度极高、发病隐匿且预后较差的肿瘤，多发生于皮肤，原发于肝脏的恶性黑色素瘤极为罕见，至今国内外仅报道了18例。原发性肝脏恶性黑色素瘤诊断较困难，现对我院收治的1例原发性肝脏恶性黑色素瘤作一回顾性分析，并结合国内相关文献报道，旨在提高对该病的认识，避免误诊及漏诊，为临床诊断、治疗和预后提供依据。