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胸腔内巨大肿瘤发病率低,外科手术治疗难度大,风险高,病理类型对于治疗尤为重要。胸腔巨大胸腺瘤、肺滑膜肉瘤更是临床罕见,预后不同,需要做好鉴别诊断,指导治疗。我院收治1例胸腔巨大肿瘤患者,术前穿刺病理考虑为：肺滑膜肉瘤;后成功通过外科手术切除并进一步明确病理为：AB型胸腺瘤。通过文献学习及病例分析,加深对胸腺瘤与肺滑膜肉瘤的疾病认识,并做好鉴别诊断,指导临床治疗。