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EWSR1-SMAD3阳性纤维母细胞性肿瘤(EWSRl-SMAD3-positive fibroblastic tumor,ESFT)是近年来新认识的一种具有局部侵袭性的纤维母细胞性肿瘤.该肿瘤临床罕见,具有独特的病理形态、免疫表型以及分子遗传学特征.治疗上主要以手术切除为主,但因其常呈浸润性生长而切除不净导致术后局部易复发.本文就ESFT临床病理特点、分子遗传学、治疗和预后方面的研究进展作一概述.