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目的:探讨先天性耳畸形的临床特点、术式和疗效.方法:对13例先天性耳畸形的临床资料进行回顾性分析.13例均行外耳道、中耳一期重建;直入式径路7例,乳突径路6例.结果:经随访1~5年,6例听力提高20 dB,3例获实用听力.6例鼓膜外形正常、外耳道宽畅,3例术后继发性狭窄,4例出现术后继发性闭锁.结论:预防术后外耳道再闭锁,是提高先天性耳畸形疗效的关键.