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IgG4相关疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一种新近认识的病因不明确的疾病。2010年统一命名为IgG4-RD,其临床特点表现为血清IgG4水平升高;影像学上1个或多个器官局限或弥漫性肿大、结节、肿块、壁增厚;受累组织中淋巴细胞和IgG4+浆细胞浸润、伴随纤维化硬化改变[1]。IgG4相关性疾病且单纯肺受累、低血清IgG4滴度少见,易被误诊漏诊。本例患者为IgG4相关性肺疾病,予甲强龙治疗后症状好转。