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目的探讨先天性巨大型肾积水的处理方法.方法对45例先天性巨大型肾积水IVU患侧不显影患者采取双J管内引流或经皮肾造瘘外引流,两个月后复查患肾功能,决定是否保肾.结果肾功能改善者29例,无明显改善者16例.前者行离断性肾盂成形术,后者行肾切除.结论对不能确定是否仍有肾功能的惠肾,先行引流后,视肾功能是否改善再决定是否保肾,是治疗先天性巨大型肾积水的合理选择.可避免不必要的肾切除.