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目的 研究和比较先天性红细胞生成性卟啉病（ＣＥＰ）患者、迟发性皮肤卟啉病（ＰＣＴ）患者和正常健康者的红细胞酶活性。方法 荧光分光度法和反相高效液相色谱法。结果 ＣＥＰ患者的红细胞尿卟啉原Ⅲ同合成酶（ＵＲＯ－ＣＯＳ）的活性仅为正常健康者的１７％，而ＰＣＴ患者的尿卟啉原Ⅰ脱羧酶（ＵＲＯＤ）活性仅为健康正常者４９％。结论 ＵＲＯ－ＣＯＳ和ＵＲＯＤ分别晃引起ＣＥＰ和ＰＣＴ的主要损害部位。