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目的 探讨成人杆状体肌病的临床及病理特点。方法 报道１例成人杆状体肌病患者的及病理资料，并结合文献对本病的临床及病理进行讨论。结果 本病的临床表现为肢体近端无力及疼痛。肌肉活检ＭＧＴ染色可见肌纤维中央或肌膜睛有紫色的杆状体，电镜下杆状体为条索状无包膜的高密度小体。结论 本病的早期诊断十分困难，肌活检是确诊本病的唯一手段。