【摘 要】
：
目的 分析肝豆状核变性（Wilson disease,WD）并发肌张力障碍持续状态（status dystonicus,SD）患者的临床特点。方法 回顾性分析15例WD并发SD患者的临床特征、重要辅助检查、治疗及转归。结果 患者均表现为严重的全身型肌张力障碍发作，其中强直型13例，相位型2例。14例伴吞咽障碍、呼吸功能障碍、疼痛和虚脱。WD患者发生SD的主要诱因是铜螯合剂和感染。患者血肌酸激酶（c
【基金项目】
：
国家自然科学基金项目（编号：81503443）； 安徽省自然科学基金青年项目（编号：2208085QH263）；
论文部分内容阅读
目的 分析肝豆状核变性（Wilson disease,WD）并发肌张力障碍持续状态（status dystonicus,SD）患者的临床特点。方法 回顾性分析15例WD并发SD患者的临床特征、重要辅助检查、治疗及转归。结果 患者均表现为严重的全身型肌张力障碍发作，其中强直型13例，相位型2例。14例伴吞咽障碍、呼吸功能障碍、疼痛和虚脱。WD患者发生SD的主要诱因是铜螯合剂和感染。患者血肌酸激酶（creatine kinase,CK）显著升高，脑MRI呈对称性豆状核，中脑、丘脑和桥脑异常信号伴脑萎缩。患者均在支持和对症治疗基础上，积极寻找和去除诱因，予适度镇静和麻醉，调整特异性抗肌张力障碍方案。随访有效4例，无效10例，死亡1例，总体预后不佳。结论 WD是导致SD的重要潜在病因之一。WD并发SD的临床特征是原有肌张力障碍异常运动和姿势的严重恶化，可伴多种内环境紊乱并发症。虽然及早治疗可终止发作，但本病复发率高，远期结局仍差。
其他文献
＜正＞随着PVC行业淡季的到来，我国各地区PVC出口行情呈现下跌趋势，市场整体表现不佳。2022年5月以来，华北地区乙烯法PVC外盘需求明显下滑，区域内企业出口量显著减少，近日随着疫情的好转，该地区PVC出口报盘呈现上扬，出口行情亦随之提升。同期，华东地区整体PVC出口市场转弱，特别是随着国内PVC进口市场2022年6月报价的下调，外盘需求和询盘情况明显减少，区域内乙烯法PVC出口企业少量接单，整
持续提升国有企业管理水平是国有企业保持长期高质量发展的重要保障。当前科学技术创新不断加快、全球产业正在面临新的深度调整，新时代的发展要求对国有企业的管理模式提出了新的挑战。为适应新时代的发展需求，国有企业应借鉴国内外的经验和做法，结合企业自身的发展实际，践行卓越绩效管理模式，发展建立具有企业特色的卓越绩效管理制度，赋能企业高质量发展，保障企业基业长青。
基于软件无线电通信设备对射频系统的要求，讨论了现阶段软件无线电设备主要采用的射频架构，并重点对射频系统中的工作频段、信道线性度、信道换频时间和信道带宽等关键参数的可重构方案进行了分析和设计。可重构方案提升了软件无线电射频系统的通用性、开放性和可扩展性。
＜正＞2013年，习近平主席提出“一带一路”重大倡议。9年来，“一带一路”建设逐步走深走实，成为各国共同的机遇之路、繁荣之路。正如党的二十大报告指出的，共建“一带一路”成为深受欢迎的国际公共产品和国际合作平台。中国电力建设集团有限公司（简称“中国电建”）作为中央企业，积极投身共建“一带一路”的广阔世界，秉承绿色、可持续发展的理念，
本文概述了学生量感培养的重要作用，并基于日常教学实践深入探讨了量感培养的教学策略。
文章从高通量卫星的特点出发，分析了信关站对信道设备功能和可靠性方面的需求，并提出了将信道设备、中频分配网络、数据交换网络、设备管理集成在一个信道机箱内的设计思路。分别对机箱的总体架构、数据交换模块、中频交换模块以及机箱管理方案进行详细阐述，构建出一套完整的具备高可用特性的高通量信道机箱硬件方案。
便携式超短波通信设备是军事作战终端，具有小型化、小体积、低功耗的特点。随着软件无线电技术的不断发展成熟以及高集成、高功率系统级芯片（System on Chip,SoC）的应用，便携式超短波通信设备的电源系统设计，尤其是电源转换效率、电源电磁兼容设计等直接影响通信设备的可靠性。基于此，介绍便携式超短波通信设备的组成，并对电源系统的设计进行详细分析。
＜正＞1.物流企业会计核算和财务管理的意义1.1了解业务经营信息和状况。物流企业的会计核算工作能够帮助企业综合全面地了解自身的物流业务经营状况和财务状况,了解各物流业务的经营绩效,企业的物流运输和分配成本、物流运输人员和管理人员成本、主营业务收入以及利润等会计信息,帮助物流企业明确自身的盈利状况。
党史是最好的教科书。在中国共产党的百年华诞之际，系统地研读习近平总书记的《论中国共产党历史》这一经典著作，认真地学习回顾中国共产党的百年光辉历史有助于坚定维护中国共产党的全面领导和坚决做到“两个维护”,不断提升“四个自信”。对于锤炼中国共产党人的斗争意志和精神品格，提升中国共产党人的精神境界和斗争本领，坚决抵制和清除历史虚无主义错误思潮对人民群众的危害，全力开拓中国特色社会主义事业新格局，全方位推