目的探讨胰岛素自身免疫综合征(IAS)的临床特点,提高对本病的诊治能力。方法回顾性总结北京协和医院内分泌科收治的5例IAS患者的性别、发病年龄、病程、低血糖发作时间、病因、实验室检查(包括血糖、C肽、胰岛素、胰岛素自身抗体,5h75g口服葡萄糖耐量试验)结果,以及治疗和预后情况。结果 5例IAS患者中男2例,女3例;年龄39～59岁。病程10d～1年,低血糖发作时间没有规律;1例有Graves病史,2例有含巯基药物接触史(甲巯咪唑1例,硫普罗宁1例),3例无明显诱因发生IAS;血清胰岛细胞抗体、谷氨酸脱羧酶抗体均阴性,胰岛素自身抗体均阳性。口服葡萄糖耐量试验结果显示糖尿病1例,糖耐量受损3例,糖耐量正常1例。同时测定的血清胰岛素水平均显著升高,并与C肽水平不匹配。结论 IAS为少见的内分泌疾病,临床上对高胰岛素性低血糖症患者,如果检测血清胰岛素浓度与C肽水平不匹配,应检测胰岛素自身抗体,以避免误诊和不必要的手术。