目的 分析Peutz-Jeghers综合征患者肠套叠的特点、危险度和始发因素.方法 选取2005年3月2日至2013年5月25日的Peutz-Jeghers综合征患者130例.采集患者临床资料,包括性别、年龄、Peutz-Jeghers综合征诊断年龄、家族史,以及肠套叠确诊年龄、临床表现、发生部位、治疗情况和导致肠套叠的息肉的最大径.以Kplan-Meier法分析肠套叠的累积危险度.结果 130例Peutz-Jeghers综合征患者中90例发生肠套叠,首次发生年龄为4～33岁,中位发生年龄为16岁.10、15、20、25、30岁时首次发生肠套叠的累积危险度分别为12.308％(16/130)、31.538％(41/130)、51.538％(67/130)、64.615％(84/130)、66.923％(87/130).男性与女性间、有家族史者和无家族史者间的肠套叠累积危险度差异均无统计学意义(P均＞0.05).90例患者共发生131次肠套叠,其中经手术、影像学检查、病史回顾确诊的分别有125、4、2次,初发症状为急腹症、腹痛呕吐的分别有111和15次,其余5次在常规检查中发现;115次发生于小肠,16次发生于结肠;予手术治疗、保守治疗、内镜下治疗(双气囊小肠镜下息肉切除术)的分别有127、3、1次.引起肠套叠的息肉最大径为15～70 mm,均数为40 mm.结论 Peutz-Jeghers综合征患者肠套叠发生年龄小,累积危险度高.肠套叠多由最大径≥15mm的息肉引起。