目的 了解Kasabach-Merritt综合征的临床特点,以减少误诊；并比较不同治疗方法对Kasbach-Merritt综合征的疗效,探讨最佳的治疗方案.方法 对本院1990年3月-2010年12月诊治的38例Kasabach-Merritt综合征患儿的临床资料进行回顾性分析,将2005年12月以前收治的20例患儿设为对照组,予尿素联合激素治疗；2006年1月后收治的18例患儿设为治疗组,予长春新碱联合平阳霉素治疗.结果 38例患者中,男15例,女23例,年龄35天～9个月,平均3.6个月；临床均表现为不同部位的巨大血管瘤,合并严重的血小板减少及出血症状,3例有弥漫性血管内凝血(DIC).对照组治愈17例,死亡3例,治疗组治愈17例,另1例继续治疗中,但瘤体明显缩小,血小板已恢复正常,且未再出现出血情况.结论 Kasabach-Merritt综合征临床少见,应根据患儿的病史、查体、实验室检查结果及影像学检查尽早确诊,降低误诊率,并采取不同的治疗方案尽早诊治,这对预后起关键作用.激素治疗是国际公认疗法,但是长春新碱联合平阳霉素治疗值得临床推广应用.