论文部分内容阅读
目的
调查胆道闭锁(biliary atresia, BA)双胞胎患儿发病情况、临床特征以及预后情况。
方法调查国内7家医院2012～2016年间收治的BA双胎患儿病例，收集其临床资料、预后随访及母孕期情况，讨论胆道闭锁发病的相关遗传学因素和围生期病毒感染情况，并对其进行回顾性分析。
结果①发病特点 调查期间内7家单位诊治的BA患儿共1 200例，其中符合条件的14对BA双胎患儿被纳入研究，本组中BA双胎儿均为单胎发病；②治疗情况 kasai手术情况：12例BA患儿行肝门空肠吻合术(kasai术)，另2例行开腹探查术(ELS)；肝移植情况：6例患儿最终接受肝移植手术，包括做过kasai手术的患儿5例，开腹探查术1例；③预后情况 目前随访3～51个月，6例患儿(6/14)kasai术后自体肝生存，随访期间预后良好；6例(6/14)最终行肝移植术，术后患儿预后良好；1例随访2年后失访；1例2岁时死亡。④母孕期情况 2例患儿母亲孕期伴发妊娠期高血压，1例伴发妊娠期糖尿病，余患儿母亲孕期正常。
结论BA为罕见疾病，双胎BA仅占一般BA人群的1.17%，本组中双胎均为单胎发病，总体预后情况良好。