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目的:研究儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)中枢神经系统(central nervous system,CNS)受累的影像表现及其与临床的相关性。方法:回顾性分析2012年1月～至2018年11月于我院确诊的90例HLH中枢神经系统受累(CNS-HLH)患儿的影像和临床资料,按其影像表现分为3组,即阴性组(第1组)、蛛网膜下腔和(或)脑室扩大组(第2组)、脑实质病变组(第3组)。利用趋势性卡方检验分析各组间脑脊液检查阳性率、脑电图阳性率和临床表现阳性率的变化趋势,非参数检验(Kruskal-Wallis秩和检验)分析各组患儿独立风险因素的差异性。结果:第1组(30例,33.3%),第2组(34例,37.8%),第3组(26例,28.9%);CNS-HLH头颅影像表现多样,其中,第3组患儿影像学表现可分为小病灶(46.2%)、大片或弥漫性病灶(34.6%)、出血性病灶(19.2%)三型。3组患儿的脑脊液检查阳性率、脑电图阳性率、临床表现阳性率与组序号呈线性正相关(均P<0.05)。3组患儿的脑脊液(cerebrospinal fluid,CSF)微量蛋白含量及细胞数、血小板计数(platelet count,PLT)具有差异性(均P<0.05),组间两两比较,P值经bonferroni校正显示,第1组与第2组之间仅有CSF细胞数有统计学差异(均P<0.05),第1组与第3组及第2组与第3组间的CSF蛋白含量、细胞数和PLT均有统计学差异(均P<0.05)。结论:HLH脑部影像具有一定的规律性,可反映疾病的严重程度和预后,为临床调整治疗方案提供影像学依据。