【摘 要】
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目的探讨嗜血细胞综合征的病因、临床表现、诊断标准及治疗方法。方法报告我院收治的1例以胸腔积液为首发表现就诊的嗜血细胞综合征患儿临床资料、化验室检查及临床分析。结
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目的探讨嗜血细胞综合征的病因、临床表现、诊断标准及治疗方法。方法报告我院收治的1例以胸腔积液为首发表现就诊的嗜血细胞综合征患儿临床资料、化验室检查及临床分析。结果嗜血细胞综合征是一组由活化淋巴细胞和组织细胞过度增生引起的全身高炎症反应的临床综合征。目前诊断主要参考＂HPS-2004＂：分子生物学诊断符合HPS;5/8：发热;脾大;血细胞减少（至少两系以上）;甘油三酯血症和（或）低纤维蛋白原血症;骨髓、脾脏或淋巴结肿发现嗜血现象;NK细胞活性减低或丧失;铁蛋白〉500μg/L;可溶性IL-2受体水平升高。结
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