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目的:明确国人胰胆系罕见、少见疾病与其他胰胆疾病的关系,提高胰胆系疾病的检出率.方法:分析1984年5月～2001年1 月间成功行逆行胰胆管造影1 061例,其中先天性胆管囊性扩张症、胰胆管合流异常、乳头旁憩室等胰胆系罕少疾病160例.结果:胰胆系罕少疾病占15%(160/1 061),单病种的检出占0.09%～6.22%.胰胆系罕少疾病中约60%合并其他胰胆疾病.结论:胰胆系罕少疾病同时合并其他胰胆疾病的发病率高,应引起临床重视.