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目的研究副肿瘤天疱疮（PNP）/副肿瘤性自身免疫多器官综合征（PAMS）的临床特点。方法回顾性总结我院2013年7月至2004年1月收治的16例PNP/PAMS患者的临床表现、组织病理及免疫学特征、治疗及预后情况。结果多形性皮肤黏膜损害为其主要临床表现,7例患者存在闭塞性细支气管炎或呼吸衰竭。组织病理显示,基底层上棘层松解、基底细胞液化变性及角化形成细胞坏死。直接及间接免疫荧光显示,自身抗体沉积于棘细胞间和（或）基底膜带。15例患者伴发血液系统肿瘤,其中Castleman病最常见。大剂量糖皮质激素联合免疫