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目的观察隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)的临床病理特点,探讨其诊断及组织起源.方法对25例DFSP病例进行临床表现分析及组织形态学、免疫组化研究.结果25例DFSP好发中青年男性,复发率较高(14/25),其中10/14与肿块切除范围小有关,躯干部多见(18/25),肿瘤为单发或多发性结节,位于真皮,可浸润皮下脂肪及横纹肌.根据组织形态分:经典型隆突性皮肤纤维肉瘤(17/25),黏液型隆突性皮肤纤维肉瘤(4/25)、纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤(3/25)、Bednar瘤(1/25)等.DFSP组CD34阳