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目的探讨CNS表面含铁血黄素沉积症（SSCNS）的临床和CSF细胞学特点。方法回顾性分析2例SSCNS患者的临床资料。结果本组2例患者均为慢性病程,进行性加重,均有听力下降,双侧病理征（＋）,例2有左侧肢体共济失调,Romberg征（＋）。增强头颅MRI示T2WI/Flair脑表面均见弥漫,线状低信号影覆盖伴线性强化。CSF细胞学检查均有异常,均发现红细胞吞噬细胞及含铁血黄素吞噬细胞。结论SSCNS临床表现为感音性耳聋、锥体束征及小脑性共济失调等。头颅MRI在T2WI上有特征性改变。CSF细胞学检查可见红