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患者男，33岁，慢性病程。临床表现为意外发现右侧肾上腺占位，并行手术切除。随后再次意外发现左侧肾上腺2个占位，手术切除较大占位。随访过程中发现左肾上腺未切除占位增长快速。仔细追问病史，患者生长速度加快时间早，14岁后身高无增加，终身高偏矮（165 cm），提示存在性早熟可能性大，有先天性肾上腺皮质增生症（CAH）的可能。患者病程中血压不高，完善促肾上腺皮质激素、孕酮、17α羟孕酮、中剂量地塞米松抑制试验、基因检测等检查最终明确非经典型21羟化酶缺陷症的诊断。在肾上腺意外瘤患者中，需警惕不典型CAH的可能。对于CAH相关肾上腺占位，无需手术，予糖皮质激素抑制促肾上腺皮质激素可控制肿瘤生长。此外，男性CAH患者易合并下丘脑-垂体-性腺轴功能紊乱，需评估患者性腺轴功能及阴囊B超，以便及时干预。