探讨依据布加综合征临床分型在其治疗中的应用价值。
方法采用回顾性横断面研究方法。收集2012年1月至2015年9月郑州大学第一附属医院收治的95例布加综合征患者的临床资料。根据患者的自身代偿情况及临床症状，提出了布加综合征的临床分型(3型、8个亚型)，并针对每个亚型制订相应的治疗策略。观察指标：(1)布加综合征的临床分型。(2)治疗方法的选择。(3)治疗效果。(4)随访情况。随访自治疗结束后开始，采用电话和门诊方式进行随访，首次治疗后3个月内随访1次，此后每6个月随访1次。随访期间定期行彩色多普勒超声、血生化检查，必要时行CT血管造影检查。随访时间截至2015年12月，或至患者死亡、失访、临床症状发生失代偿。计数资料用例数或百分比表示。采用Kaplan-Meier法计算生存率并绘制生存曲线。
结果(1)95例布加综合征患者临床分型结果：Ⅰ型4例(Ⅰa型3例、Ⅰb型1例)，Ⅱ型7例(Ⅱa型4例、Ⅱb型3例)，Ⅲ型84例(Ⅲa型43例、Ⅲb型4例、Ⅲc型32例、Ⅲd型5例)。(2)95例布加综合征患者治疗方式的选择：①3例Ⅰa型患者中，2例行下腔静脉球囊扩张成形术，1例因介入开通闭塞段失败予以随访观察。②1例Ⅰb型患者，因介入开通闭塞段失败行腔-房人工血管转流术。③4例Ⅱa型患者中，1例行肝静脉球囊扩张成形术，3例因肝静脉节段闭塞、无法寻找肝静脉等原因未行介入治疗，予以随访观察。④3例Ⅱb型患者中，2例因上消化道出血史分别行改良脾-肺固定术、肠-腔人工血管分流术，1例因严重腹腔积液行肠-腔人工血管分流术。⑤43例Ⅲa型患者中，35例因肝静脉介入治疗失败仅行下腔静脉球囊扩张成形术(其中6例因合并血栓形成先行溶栓治疗，再行球囊扩张成形术)，4例行下腔静脉球囊扩张成形＋肝静脉球囊扩张成形术，4例因下腔静脉及肝静脉介入治疗均失败予以随访观察。⑥4例Ⅲb型患者中，2例行下腔静脉球囊扩张成形＋肠-腔人工血管分流术，2例因下腔静脉介入治疗失败仅行改良脾-肺固定术。⑦32例Ⅲc型患者中，3例行下腔静脉球囊扩张成形＋肝静脉成形术，27例因肝静脉介入治疗失败仅行下腔静脉球囊扩张成形术(其中7例因合并血栓形成先行溶栓治疗，再行球囊扩张成形术)，2例因下腔静脉及肝静脉介入治疗失败分别行病变隔膜切除术、腔-房人工血管转流术。⑧5例Ⅲd型患者中，1例行下腔静脉球囊扩张成形＋肠-腔人工血管分流术，4例因下腔静脉介入治疗失败仅行改良脾-肺固定术。(3)治疗效果：95例患者中，8例随访观察；87例经介入及手术治疗后的患者症状均得到不同程度改善，表现为下肢水肿缓解、溃疡逐渐愈合、腹腔积液消退、食管曲张静脉缓解等。87例患者均安全度过围术期，无死亡病例。术后并发症发生率为10.3%(9/87)，主要为置管溶栓期间并发下肢静脉血栓形成，以及外科手术后发生胸腔积液、积气、腹腔积液形成等，经对症治疗后症状消失。(4)随访情况：87例患者术后获得随访，随访时间为3～42个月，平均随访时间为19个月。随访期间，5例患者(Ⅰa型1例、Ⅲa型4例)因下腔静脉球囊扩张成形术治疗后再次闭塞接受再通手术，均未出现失代偿表现。11例患者出现失代偿表现(4例病情进展、7例症状复发)。患者首次治疗后0.5、1.0、2.0、3.0年无失代偿生存率为96.5%、95.0%、83.4%、80.5%。
结论依据患者的自身代偿情况及临床症状制订布加综合征临床分型并选择对应的治疗方案，可获得满意的临床效果。