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目的：探讨皮罗氏序列征伴先天性心脏病的临床特点。方法我院2011年1月—2015年12月共收治141例皮罗氏序列征的患儿，将患儿分成单纯皮罗氏序列征组、皮罗氏序列征伴腭裂组及皮罗氏序列征伴听力损伤组，对3组患儿均行心电图及彩色多普勒超声心动图检查，对检查结果进行分析。结果141例皮罗氏序列征患儿中共检出先天性心脏病19例，总发生率为13.47％，其中单纯皮罗氏序列征组患儿先天性心脏病的发生率为12.82％，伴腭裂组和伴听力损伤组患儿先天性心脏病的发生率分别为13.56％、25％。主要的先天性心脏病为：房间