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患者，女，42岁。因发音不清3年，四肢乏力2年于1999年10月20日入院。患者3年前出现发音不清，咽部不适，吞咽困难，在院外拟“慢性咽喉炎”治疗(具体不详)无效，症状进行性加重，以致只能进流质饮食。2年前出现右上肢乏力，继之逐渐出现左上肢、双下肢乏力伴肌肉萎缩，且进行性加重，以致不能持物，不能站立行走，不能抬头。无肢体麻木疼痛，无大小便失禁，无尿潴留，无便秘，无呼吸困难等。