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目的
探讨介入栓塞联合西罗莫司治疗难治性婴幼儿Kasabach-Merritt综合征（KMS）的疗效及其安全性。
方法回顾性分析2015年12月至2016年10月接受治疗的12例难治性婴幼儿KMS患儿临床资料。12例均对激素等传统治疗无效、接受介入栓塞术，术后予西罗莫司口服。每隔4周常规监测血常规、凝血功能、肝肾功能、血脂及西罗莫司血药浓度等指标。根据血药浓度、血小板变化、凝血功能、瘤体缩小及不良反应情况调整用药计划。术后随访3~13个月，观察疗效和不良反应。
结果12例患儿均成功实施介入栓塞术，治疗后2~15 d，平均（7±5）d患儿血小板均上升至≥100×109/L，治疗后7~25 d，平均（15±7）d血小板均稳定在150×109/L以上。其中2例治疗前纤维蛋白原正常；10例治疗后3~15 d，平均（9±4）d天纤维蛋白原第1次上升至≥2.0 g/L，治疗后13~34 d，平均（19±7）d纤维蛋白原稳定在2.0 g/L以上。治疗过程中1例出现瘤体溃烂、1例肺部感染，给予对症处理后恢复良好。
结论介入栓塞术联合西罗莫司治疗婴幼儿KMS是一种安全有效的方法，能够在短时间内迅速提升血小板及改善凝血功能。