目的探讨儿童特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)的临床病理特征、疗效及预后情况,为临床诊治提供参考。方法总结分析2006年2月至2014年2月中国医科大学附属盛京医院小儿肾脏风湿免疫内科20例IMN患儿的临床表现、病理特征、相关治疗及预后。结果 20例儿童IMN患儿中,男13例,女7例,男女比例1.86∶1。发病年龄4~14岁,平均(10.65±3.18)岁。发病至肾活检时间为7~190 d,平均(59.1±55.9)d。临床表现为低于肾病水平蛋白尿5例(其中单纯蛋白尿1例,血尿、蛋白尿4例),原发性肾病综合征(primarynephrotic syndrome,PNS)15例,其中伴急性肾功能不全1例。肾脏病理光镜检查为膜性肾病Ⅰ期2例、Ⅱ期17例、Ⅲ期1例,其中16例伴有轻度系膜细胞增生及系膜基质增多;其中4例出现部分肾小球球性硬化(硬化肾小球百分比分别为2.4%、3.4%、3.7%、5.5%);其中7例可见灶性小管萎缩,灶性间质纤维化。免疫荧光显示均以Ig G和C3沉积为主,部分伴Ig M、Fg、C1q、Ig A沉积。根据蛋白尿水平予糖皮质激素+肾素血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或联合免疫抑制剂治疗,12例获完全缓解,8例获部分缓解。随访19例患儿,12例获完全缓解患儿中10例至今(随诊2~7年)未复发,余2例分别于停药后1.5年、2年后复发。8例获部分缓解患儿中7例目前仍序贯治疗中(疗程为4~19个月),余1例患儿拒绝应用免疫抑制剂后失访。结论儿童IMN发病年龄以年长儿为主,男性多于女性,临床多表现为肾病综合征。应用糖皮质激素联合免疫抑制剂能取得较为满意的治疗效果。